سندرم باردت بيدل
سندرم باردت بيدل، يك اختلال مادرزادي است كه با فنوتيپ خاص و درگيري اندام های مختلف همراه است. رتينيت پيگمانتوزا، چاقي، پلي‌داكتيلي، كاهش بهره هوشي و درگيري كليوي از تظاهرات عمده اين سندرم است. اختلالات كليوي در اين سندرم به دو دسته ساختماني و عملكردي تقسيم مي‌شوند. بيش از 80% از اين بيماران مبتلا به پرنوشي و پرادراري مي‌شوند.
امروزه سندرم باردت بيدل به عنوان يكي از علل ديابت بي‌مزه كليوي ثانويه مطرح است. پاسخ دراماتيك به ايندومتاسين مؤيد نقش پروستاگلاندين‌ها در پاتوژنز ديابت بي‌مزه در اين سندرم است كه تاكنون بدان اشاره نشده است.
سندرم باردت بيدل
در سندرم باردت بيدل، درگيري كليه از يافته‌هاي ثابت بيماران است. كه تقريبا در همه بيماران (100%) يافت مي‌شود. گرفتاري كليه به دو دسته اختلالات ساختماني و اختلالات فونكسيونل تقسيم مي‌شوند. وجود بی نظمي در جدار كليه كه تحت عنوان لوبولاسيون جنيني شناخته مي‌شود و بدشكلي (دفورميته) كاليس‌ها شايعترين اختلال ساختماني كليه است كه در 95% از موارد گزارش شده است.
همچنين در سندرم باردت بيدل، كيست‌هاي كليوي، اتساع كيستيك سيستم جمع‌كننده و لگنچه، كاهش منتشر قشر كليه، اسكارهاي موضعي، آژنزي يك‌طرفه، كليه‌هاي ديسپلاستيك، كليه اكتوپيك و رفلاكس از ساير موارد اشكالات ساختماني كليه و سيستم ادراري است.
دپارتمان کودک و مرکز خدمات روانشناسی و مشاوره احیا
