علل ناشنوایی نابینائی اكتسابی در کودکان
ناشتوایی نابینائی اكتسابی علل متعددی دارد . علت عمده این نوع معلولیت سندرم آشر است . در سالهای اخیر تعداد سالمندانی كه دچار افت شنوایی و بینائی می شوند رو به افزایش است . همچنین برخی از افراد ناشتوا یا نابینا ممكن است در اثر بیماری یا تصادف بینایی یا شنوایی خود را از دست بدهند .
عمده ترین اختلالات ایجاد كننده معلولیت ناشنوایی – نابینائی عبارتند از :
– سندرم آشر (1)
– سندرم شارژه (2)
– سندرم گلدن هار (3)
– سندرم آلستروم (4)
– توكسوپلاسموز (5)
– مننژیت
– سیتومگالو ویروس
سندرم آشر :
سندرم آشر یكی از چالش برانگیزترین ناتوانی هایی است كه كسی ممكن است با آن روبرو شود . افراد مبتلا به آشر ناشنوا یا سخت شنوا به دنیا می آیند سپس بتدریج در اواخـر دوران كـودكی بیـنائی خـود را نیـز از دسـت می دهند . اما علیرغم چالش های بزرگی كه این معلولیت به همراه می آورد افراد مبتلا در صورتی كه مــورد حمایـت های صحـیـح قــرار گیـرند ، می توانند مانند هر كسی دیگری به دانشگاه بروند ، مشغول به كار شوند ، ازدواج كنند و از زندگی خود لذت ببرند .
سندرم آشر چیست ؟
سندرم آشر اختلالی ژنتیكی است كه شــایع تــرین علت معلولیت بینائی – شنوایی به حساب می آید . نشانه های اصلی آشر ، ضایعه شنوایی و اختلال چشمی است كه رتینیت پیكمن توزا (6) نامیده می شود . آشر مهمترین علت ناشنوایی نابینایی در بزرگسالان است .
علل ناشنوایی نابینائی اكتسابی در کودکان
افراد مبتلا به سندرم آشر كم شنوایی متوسط تا عمیق دارند . كودكانی كه با كم شنوایی عمیق متولد می شوند ، 95 دسی بل یا بیشتر افت شنوایی دارند . بنابراین حتی با سمعكهای قوی نیز قادر به شنیدن اصوات پیوسته گفتاری نیستند . رتینیت پیگمان توزا نوعی اختلال در شبكیه چشم است . این اختلال بتدریج سبب دژنراسیون ( از بین رفتن ) شبكیه می شود به طوری كه شبكیه توانایی انتقال تصـاویـر را بـه مغز از دسـت می دهد. یكی از انواع دژنراسیون شبكیه ، اصطلاحاً تونل بینائی نام دارد . این اختـــلال موجب می شود سلولهای انتهائی شبكیه اطلاعات مربوط به تغییر سطح نور و شكل اجسام را در دو گوشه میدان دید شخص به مغز نفرستند . این نوع محدودیت در میدان دید یا ” تونل بینائی ” سبب می شود فرد تنها اجسامی را ببیند كه كاملا” در جلوی چشمش قرار دارند . به عنوان مثال می تواند تابلوهای راهنما را بخواند ولی در پیدا كردن ایستگاه اتوبوس نیاز به كمك دارد . یكی دیگر از انواع دژنراسیون شبكیه ابتدا سلولهای مخروطی شبكیه را متاثر می كند به طوری كه فرد دیگر قادر به دیدن جزئیات شیی كه جلویش قرار دارد نیست و خواندن مطالب برایش بسیار مشكل می شود .
آیا سندرم آشر منجر به نابینائی می شود ؟
میزان كاهش بینائی و سرعت پیشرفت آن در افراد مختلف ، تفاوت بسیار دارد . عده قلیلی از مبتلایان به سندرم آشر، كاملا” نابینا می شوند . بسیاری در جوانی دچار شب كوری می شوند اما در نور روز بینائی هنجار خود را برای خواندن و دیدن اشیاء ریز حفظ می كنند . كاهش میدان دید نیز بسیار شایع است . در این حالت فرد اطرافش را نمی بیند و تنها قادر به دیدن اشیائی است كه مستقیما” روبرویش قرار دارند . همچنین ممكن است در تشخیص اندازه و عمق و تمایز رنگهای نزدیك به هم ( خاكستری ، سیاه و سفید ) دچار اشكال شود و یا نور زیاد آزارش دهد .
علل ناشنوایی نابینائی اكتسابی در کودکان
سندرم شارژه :
اگر یك وجه مشترك در همه مبتلایان به شارژه وجود داشته باشد ، آن اراده قوی و عزم استوار آنان است برای دست و پنجه نرم كردن با ناتوانی های مختلفی كه این بیماری برای آنان به همراه داشته است .
شارژه چیست ؟
شارژه ( Charge ) اختلالی چند گانه است كه مجموعه أی از بد عملكردی ها را در برمی گیرد . نام شارژه از به هم پیوستن حرف اول شش اختلال برگرفته شده است . كودكان مبتلا به شارژه حداقل چهار مورد را نشان می دهند . این اختلالات عبارتند از :
Coloboma C : بد شكلی های چشمی شامل نبود بخشی از چشم ، كه ممكن است همراه با اختلال بینائی باشد ( یا نباشد ) . این ضایعـه در صورت درگیری عنبیه سبب كاهش توانایی تطابق كودك در نور زیاد و در صورت درگیری شبكیه سبب ایجاد نقطه أی كور در میدان دید كودك می شود .
Heart defects H : مشكلات قلبی
Choanal Atresia A : باریك یا مسدود شدن راه بین محفظه بینی و حلق ، كه یكی از معیارهای تشخیصی مهم این سندرم است . این حالت ممكن است یكطرفه یا دو طرفه باشد .
Retarded Growth R : تاخیر رشدی كودك كه با رسیدن فرد به سن بلوغ مشخص می شود .
Genital Anomalies G : ناهنجاریهای گوش . ممكن است گوش خارجی ( گوش فنجانی شكل ، پیچیده ، بلند ، كوچك یا عدم وجــود گوش خارجــی ) ، گوش میانی ( بد شكلی استخوانچه ها ، اوتیت سروز مزمن ، ناهنجاری های تاندون ركابی ) و / یا گوش داخلی ( كم شنوایی حسی عصبی فركانس زیر ) را درگیر كند . مبتلایان به این سندرم غالبا” كم شنوایی آمیخته دارند ( هم گوش میانی ، هم گوش داخلی آنان دچار اختلال است ).
همچنین ناهنجاریهای دیگری نیز ممكن است همراه با این سندرم باشند كه عبارتند از :
– اندازه غیر طبیعی زبان
– فلج فاسیال ( فلج عصبی صورت )
– ناهنجاریهای كلیوی
– بدشكلی های حنجره
– آترزی ( باریك یا مسدود بودن ) مری
– ناهنجاریهای اسكلتی
– رشد ناهنجار دندانها یا تاخیر در رشد آنها
– بد شكلی یا فقدان مجاری نیمدایره أی گوش داخلی ( اختلال تعادل )
پیش از این عقب ماندگی ذهنی را نیز جزء مشخصات مبتلایان به این سندرم می دانستنــد . امــا تصــور می شود این امر در حقیقت ناشی از دیگر ناهنجاریهای این سندرم است .
دکتر گیتا موللی
دپارتمان کودک و مرکز خدمات روانشناسی و مشاوره احیا